骨髓增生异常综合征是什么病?我们知道多发性骨髓瘤是一种血液疾病,比较难治疗而且危害很大。还有一种疾病和多发性骨髓瘤类似,可能很多人对它的了解不多,但也是一种比较难治疗的血液疾病,它就是骨髓增生异常综合征。下面,海得康来那度胺直邮网小编带大家去了解下什么是骨髓增生异常综合征。
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS治疗主要解决两大问题:骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言,MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。
MDS是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征为血细胞减少,髓系细胞一系或多系病态造血,无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统(IPSS)推荐的血细胞减少的标准为Hb<100g/L,中性粒细胞绝对值(ANC)<1.8×10^9/L,血小板(PLT)<100×10^9/L,但实际诊断MDS时,不要求一定达到这么低。多数MDS病例以进行性的骨髓衰竭为特征,并最终都会发展成为AML,但是不同亚型转白率也不同,某些患者的生物学特征是相对惰性的,病程较长,转白率很低。
在MDS定义明确后,诊断和分型中主要难点在那些外周血和骨髓原始细胞不增多病例上,尤其当病态造血不显著时;或与营养缺乏、化学药物、中毒、造血生长因子、炎症及感染继发的病态造血鉴别;以及骨髓低增生或伴随纤维化等情况,不能获得足够细胞分析可能的疾病过程。低增生性MDS及MDS伴骨髓纤维化诊断常常很困难。
以上内容就是骨髓增生异常综合征的相关介绍,该病也是一种比较难治疗的血液疾病,希望大家和患者能够对它有所了解。另外,不管是哪一种疾病,我们都应该积极的配合医生治疗,树立良好的心态,这样才对病情有所帮助。
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